PESQUISA VETERINÁRIA BRASILEIRA

Abstract in English:

Scrapie is a disease in sheep that manifests with neurological signs and involves prion deposition in the central nervous system. This study aimed to describe an atypical case of scrapie in a sheep and to measure vacuolar changes in the central nervous system. A 3-year-old Dorper ram presented with kyphosis, difficulty standing still, fasciculations, proprioceptive deficits in the pelvic limbs, and a positive scratch test. The lymphoid tissue biopsy from the third eyelid and rectal mucosa, and the enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) were positive for the scrapie isoform of the prion protein (PrPsc). Immunohistochemical and western immunoblot analyses were positive, and the ram genotype was naturally susceptible (ARQ/ARQ). A necropsy revealed no macroscopic changes. After fixation of the brain in 10% buffered formalin, eight serial transverse sections of the brain and one longitudinal section of the cerebellum were obtained. Histological measurement of the number of vacuoles was performed for each region. The vacuoles were counted with a 40x objective, counting three to four randomly selected regions and obtaining the average. The degree of vacuolization was evaluated descriptively on a scale of 0 to 3. The second classification was performed based on the number of affected regions. Histopathological examination revealed multiple well-delimited, round vacuoles of varying sizes in the perikarya of neurons and neuroparenchyma. The areas with the highest average of vacuoles in neuroparenchyma were in the thalamus (average 8), medulla oblongata at the level of the obex (average 6.25) and colliculi (5.5). In neurons, the highest average was observed in the thalamus (average 1), the rostral colliculi (average 0.5), and the medulla oblongata at the level of the obex (average 0.25). This study describes a case of scrapie in a sheep with atypical clinical signs, highlighting the need to consider scrapie when any neurological signs appear. Vacuolizations were most pronounced in the thalamus, rostral colliculi and medulla oblongata at the level of the obex, with degrees of severity ranging from moderate to severe. The distribution of vacuolization, predominantly in the neuropil, reinforces the neuropathological characteristics associated with scrapie. The ARQ/ARQ genotype, linked to susceptibility, was identified, and diagnostic analyses confirmed PrPsc deposition in the brain. These findings highlight the importance of genetic screening and early diagnosis to help control scrapie in sheep populations.

• Nervous system transmissible spongiform encephalopathy prion diseases small ruminants sheep

Abstract in Portuguese:

Scrapie é uma doença de ovinos que apresenta sinais neurológicos e envolve a deposição de príons no sistema nervoso central. Este estudo teve como objetivo descrever um caso atípico de scrapie em um carneiro e realizar a mensuração de alterações vacuolares no sistema nervoso central. Um carneiro Dorper de três anos apresentou cifose, dificuldade de manter-se em estação, fasciculações, déficits proprioceptivos dos membros pélvicos e com teste de coçar positivo. A biópsia do tecido linfoide da terceira pálpebra e da mucosa retal, o ensaio imunoenzimático (ELISA) foi positivo para a isoforma de scrapie da proteína príon (PrPsc). As análises imuno-histoquímica e western immunoblot foram positivas e o genótipo do carneiro foi considerado naturalmente suscetível (ARQ/ARQ). Na necropsia não houve alterações macroscópicas. Após a fixação do cérebro em formalina tamponada a 10%, foram obtidas oito secções transversais seriadas do cérebro e uma secção longitudinal do cerebelo. Foi realizada a mensuração histológica do número de vacúolos para cada região. Os vacúolos foram contados com uma objetiva de 40x, contando de três a quatro regiões selecionadas aleatoriamente e obtendo a média. O grau de vacuolização foi avaliado descritivamente em uma escala de 0 a 3. A segunda classificação foi realizada com base no número de regiões afetadas. O exame histopatológico revelou múltiplos vacúolos redondos, bem delimitados, de tamanhos variados nos pericários dos neurônios e neuroparênquima. As áreas com maior média de vacúolos no neuroparênquima foram no tálamo (média 8), medula oblonga no nível do óbex (média 6,25) e coliculos (5,5). Nos neurônios, a maior média foi observada no tálamo (média 1), colículos rostrais (média 0,5) e medula oblonga no nível do obex (média 0,25). Este relato descreve um caso de scrapie em um carneiro com sinais clínicos atípicos, destacando a necessidade de considerar scrapie quando sinais neurológicos aparecem. As vacuolizações foram mais pronunciadas no tálamo, colículos rostrais e medula oblongata no nível do óbex, com graus de gravidade variando de moderado a grave. A distribuição da vacuolização, predominantemente no neuropilo, reforça as características neuropatológicas associadas ao scrapie. O genótipo ARQ/ARQ, ligado à suscetibilidade, foi identificado, e análises diagnósticas confirmaram a deposição de PrPsc no cérebro. Essas descobertas destacam a importância da triagem genética e do diagnóstico precoce para auxiliar a controlar o scrapie em populações de ovinos.

• Sistema nervoso encefalopatias espongiformes transmissíveis doenças priônicas genotipagem de pequenos ruminantes ovinos